CRANEOSINOSTOSIS -

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Es la combinación armónica de dos disciplinas quirúrgicas: la Neurocirugía y la Cirugía Plástica, las cuales trabajando en un mismo paciente pueden lograr excelentes resultados. El mejor ejemplo de todas estas cirugías es la remodelación y avance fronto-orbitarios, en el cual se modifica la porción superior de las orbitas óseas, y para lo cual es necesario hacer un abordaje intra y extra craneano.


La remodelación y avance frontoorbitarios se utilizan principalmente en el tratamiento de las Craneosinostosis, las cuales se producen por un cierre prematuro de las suturas craneales (fontanelas) lo cual va a producir una deformidad tanto en el cráneo como en la cara. Veamos unos ejemplos:


Paciente con Enfermedad de Crouzon, exoftalmos (ojos salidos) marcado por la retrusión del tercio medio facial y de la barra supraorbitaria. Todo causado por cierre prematuro de las suturas coronales y pterionales.


Postoperatorio a los 40 días, nótese como la frente esta en una posición mas anterior y lo mas importante como los ojos ya no están tan salidos.


Paciente con Trigonocefalia. Presenta deformidad frontal en "quilla", debido a un cierre prematuro de la sutura metópica. Nótese la protuberancia de la línea media y las depresiones laterales.


Reconstrucción tridimensional del paciente donde se aprecia la deformidad ósea y la "quilla" frontal en la sutura metópica. Se habla de quilla frontal por la similitud con la quilla de un barco.


Postoperatorio una vez se ha realizado la remodelación frontoorbitaria, tenemos ahora una frente uniforme sin ninguna protuberancia o depresión. Ya no se aprecia la quilla.


Paciente con Plagiocefalia, es causada por un cierre primario de una sutura coronal, lo cual hace que el crecimiento de la región frontoorbitaria de el lado afectado se detenga y cause una asimetría craneofacial.


Antes de empezar la cirugía mirando el paciente desde arriba se aprecia la nariz en la mitad, y como el frontal esta completamente asimétrico.


Vista desde arriba del mismo paciente dos meses después de la cirugía, se realizo un avanzamiento frontoorbitario asimétrico, para de ese modo emparejar la frente, normalizando el crecimiento.

¿Cual es la causa de la craneosinostosis?


La etiología, es decir, el origen de las craneosinostosis, es poco conocido. A veces son hereditarias reconociendo una base genética (diversas enfermedades en los que la craneosinostosis se asocia a múltiples malformaciones tales como el Síndrome de Crouzon, el de Apert, etc.) pero, por regla general, son esporádicas y, por tanto, no se encuentran antecedentes de casos similares en la familia del niño afectado.


DESCRIPCIÓN DE LAS CRANEOSINOSTOSIS. 


Existe alguna confusión en la terminología pero, a efectos prácticos, puede aceptarse la que sigue:


ESCAFOCEFALIA: 


El cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del cráneo en paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) que recuerda a un barco volcado, correspondiéndose la quilla del mismo con la sutura fusionada (escafo, es un término griego que significa barco). No produce hipertensión intracraneal y es, por tanto, un problema esencialmente estético.


BRAQUICEFALIA: 


Cierre precoz de la sutura coronal que separa a los huesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una sutura coronal el resultado es la plagiocefalia aunque este tipo de deformidad craneal puede tener otras causas. En el primer caso el cráneo es transversalmente ancho pero corto en sentido longitudinal. Puede ocasionar exoftalmos, hipertelorismo, aplanamiento de la cara e incluso deficiencia mental. En el segundo, la deformidad es asimétrica con aplanamiento del lado afectado y de la órbita ocular correspondiente, y prominencia del lado indemne.


TRIGONOCEFALIA


 (cráneo en cuña): Resulta del cierre prematuro de la sutura frontal o metópica. La frente es estrecha y prominente y se aprecia hipotelorismo. Su interés es exclusivamente estético.


TURRICEFALIA: 


Se trata de una forma mixta, es decir una modalidad de craneosinostosis en la que se encuentran involucradas varias suturas. Esencialmente el crecimiento del cráneo es hacia arriba recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo crecimiento es esférico. Ambas originan retraso mental y trastornos visuales por acodamiento del nervio óptico.


Fuentes:


1)Sociedad Colombiana de Cirugia Plastica Estetica y Reconstructiva.
2)http://www.cirugiareconstructiva.es/